04.04.2021      38      0
 

Прогрессирующая болезнь Хантингтона укоротила теломеры пациентов

Ученые нашли еще одну болезнь, под действием которой теломеры становятся короче — это хорея Хантингтона….


Ученые нашли еще одну болезнь, под действием которой теломеры становятся короче — это хорея Хантингтона. При этом существенные различия в длине теломер есть только тогда, когда болезнь уже проявилась и прогрессирует. А значит, теломеры — и, видимо, продолжительность жизни пациентов — сокращает не сам факт наличия мутации, а прогрессирующие нарушения в работе клеток. Работа опубликована в журнале Mechanisms of Ageing and Development.

Длину теломер часто используют как маркер биологического возраста и как способ предсказать вероятность смерти для пациента. Ее проще измерить, чем большинство других маркеров, однако с ней возникает немало трудностей. Разброс по этому показателю довольно велик еще при рождении ребенка, а затем в течении жизни теломеры в отдельных клетках могут как укорачиваться, так и удлиняться. Поэтому ученые уже неоднократно приходили к заключению, что маркером должна служить не длина теломер сама по себе, а скорость ее изменения.

Несмотря на это, продолжают появляться работы, авторы которых измеряют длину теломер у людей в разных состояниях. Так, например, группа ученых под руководством Альберто Идальго-Браво (Alberto Hidalgo-Bravo) из Национального института реабилитации в Мехико собрала статистику по длине теломер у пациентов с болезнью Хантингтона.

Это заболевание вызвано необычной мутацией — накоплением повторов в гене митохондриального белка хантигтина. Чем больше повторов, тем белок работает хуже, но легче образует агрегаты и нарушает работу митохондрий. Исследователи отобрали 106 здоровых человек в качестве контроля (менее 36 повторов в гене), а также 100 человек с положительным результатом теста (более 36 повторов), из которых у 71 уже были клинические проявления болезни, а у 29 симптомы еще не возникли.

Авторы работы обнаружили, что у здоровых людей и у бессимптомных носителей мутации длина теломер существенно не отличалась (p = 0,597), а вот у пациентов с прогрессирующим заболеванием теломеры были в среднем в полтора раза короче (p = 0.011).

Что характерно, эти различия никак не были связаны с возрастом. Несмотря на то, что пациенты с симптомами болезни были в среднем несколько старше, чем в люди из двух других групп, ученые не нашли внутри ни одной из групп четкой зависимости длины теломер от возраста. Поэтому они заключили, что за укорочение теломер ответственны изменения, которые происходят в клетках при развитии болезни, а не сам факт наличия мутации.

Ученые предполагают, что механизм, который связывает мутантный белок с длиной теломер, выглядит следующим образом. Хантингтин накапливается в митохондриях и мешает им работать полноценно. В результате в них возникает больше активных форм кислорода, и в клетке развивается окислительный стресс. Активные формы кислорода могут выходить из митохондрии и повреждать теломеры (мы недавно рассказывали о том, что они особенно сильно подвержены действию стресса). Но мутантный белок обладает способностью блокировать белки репарации (мы писали и о том, как мутации в митохондриях мешают чинить мутации в ядерной ДНК), поэтому теломеры ломаются и становятся короче.

Против болезни Хантингтона до сих пор не существует эффективного лечения, но ученые ищут способы с ней справиться — например, с помощью аутофагии или антисмысловых цепочек нуклеотидов.

Полина Лосева

https://nplus1.ru/

Ключевые слова:

Читайте также:
Названы неочевидные симптомы ослабления иммунитета

Как узнать, что ослаблена иммунная система? К сожалению, этого нельзя почувствовать на ощупь. Ее невозможно увидеть, вы не можете к ней прикоснуться, но когда она перестает функционировать должным образом, человек сталкивается с множеством проблем со здор
Подробнее »»

Источник


Об авторе: admin

Ваш комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

В Японии запретят «дизайнерских» детей

В Японии запретят «дизайнерских» детей

Власти Страны восходящего солнца могут запретить имплантацию эмбрионов человека, которые подверглись...

Доктор Комаровский опроверг пользу яичной скорлупы

Доктор Комаровский опроверг пользу яичной скорлупы

Не стоит надеяться на ее чудотворные свойства. Евгений Комаровский развенчал миф про такой дополнительный...

Вес и самооценка: как полюбить свои лишние килограммы

Вес и самооценка: как полюбить свои лишние килограммы

Когда всеми силами стараешься похудеть, но никак не получается. Еще это чудовищное отражение в...